Sucesso para o teste vCJD Quinta-feira 22 de dezembro de 2016 Um novo exame de sangue pode detectar a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob com 100 precisões, informou uma equipe de pesquisa internacional na noite passada. Especialistas britânicos em Edimburgo, na Escócia, trabalharam com cientistas norte-americanos e italianos na pesquisa. Eles dizem que seu teste pode ser usado para pesquisar suprimentos de sangue, além de ajudar a diagnosticar a doença em um estágio inicial. Os pesquisadores dizem que até uma em cada 2.000 da população do Reino Unido pode ser transportadora silenciosa da doença prion - que se espalhou no país na década de 1980 através de carne contaminada de animais infectados com encefalopatia espongiforme bovina. Desde então, cerca de 178 pessoas no Reino Unido morreram pela doença - e outras 49 mortes foram registradas globalmente. O teste foi testado em dois países em 32 pacientes com a doença e quase 400 controles. Alcançou 100 sensibilidade e 100 especificidades, informaram os pesquisadores na Science Translational Medicine. O estudo envolveu pesquisadores da Universidade de los Andes em Santiago, Chile, em Milão, Itália, na Universidade de Edimburgo, na Houston Medical School, no Texas, e no centro nacional de pesquisa nacional INSERM. Os pesquisadores franceses disseram que detectaram com sucesso os priões em dois doadores de sangue mais de um ano antes dos sintomas aparecerem. Um porta-voz do jornal disse: quotSilent transportadores podem potencialmente transmitir a doença através de transfusão de sangue, colocando um problema crítico de saúde pública para bancos de sangue, especialmente em países como o Reino Unido, onde cerca de uma em cada 2.000 pessoas são transportadoras assintomáticas de vCJD. Em comparação com outros exames de sangue em desenvolvimento, que demonstraram cerca de 70 sensibilidade e ficam aquém dos 90 exigidos pela Diretiva da Comissão Européia, o ensaio utilizado em ambos os estudos diagnosticou a doença com 100 sensibilidade e 100 especificidades. O pesquisador Professor Claudio Soto, da Universidade do Texas, disse: quotElyly diagnóstico permitiria que qualquer terapia potencial fosse administrada antes do dano cerebral substancial ter ocorrido. No caso do suprimento de sangue, a disponibilidade de um procedimento para detectar eficientemente pequenas quantidades do agente infeccioso permitiria a remoção de unidades de sangue contaminadas com priões, de modo que os novos casos possam ser minimizados substancialmente. Detecção de priões no sangue de pacientes com variante Doença de Creutzfeldt-Jakob. Science Translational Medicine 21 de dezembro de 2016 resumo Comente sobre este artigo: Testes de Doença de Prion Quando um diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é suspeitado, seu médico provavelmente irá solicitar uma série de testes. Estes podem ser úteis para excluir outras doenças neurológicas ou para apoiar o diagnóstico de DCJ. Alguns desses testes que precisam ser realizados podem ser assustadores ou confusos para um paciente, então pergunte ao seu médico se você, ou alguém de sua confiança, pode estar com eles durante cada teste. Além disso, não tenha medo de pedir uma explicação se você não entender por que um determinado teste está sendo feito e o que isso envolve. Quando você obtém os resultados, lembre-se de que os resultados dos testes só são significativos quando correlacionados com o histórico médico, particularmente sintomas e achados do exame. As seções a seguir descrevem alguns dos exames que seu médico pode pedir para ajudar a fazer um diagnóstico. Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada) Uma tomografia computadorizada, ou tomografia computadorizada, é uma técnica de raios X que produz imagens transversais do interior do seu corpo ou cabeça. As varreduras típicas duram apenas alguns minutos, durante o qual você deve ficar quieto. Você pode ouvir alguns zumbidos e cliques em ruídos durante este teste, o que é normal. Para fazer a imagem CT, você será exposto brevemente a radiação de raios-X, então você pode querer confirmar com seu médico que vale a pena fazer a varredura. Lembre-se de discutir todas as preocupações que tem com o seu médico. Uma tomografia computadorizada da cabeça não pode diagnosticar a doença do prião, embora às vezes ele possa diagnosticar outras condições neurológicas, como tumores, acidentes vasculares cerebrais ou sangramento no cérebro. Se a TC não descarta CJD encontrando outro diagnóstico, o próximo passo é provavelmente uma MRI cerebral. Em muitas circunstâncias, uma RM de cérebro será feita antes ou em vez de uma TC de cabeça. Aqui no UCSF, nós pedimos uma TC do corpo com e sem contraste intravenoso em quase todos os pacientes com suspeita de CJD, a fim de excluir completamente outros diagnósticos possíveis, como um câncer. Imagem de Ressonância Magnética (MRI) A ressonância magnética (MRI) usa campos magnéticos e ondas de rádio, sem raios-X, para produzir imagens do interior do seu corpo. Não é invasivo e considerado muito seguro, mas algumas pessoas com implantes metálicos e marcapassos cardíacos não conseguem ter ressonância magnética devido à interação do campo magnético e das ondas de rádio com esses dispositivos. Fale com o seu médico ou com o técnico de imagem se tiver alguma dúvida sobre como entrar no ímã. Algumas pessoas acham que mentir no scanner produz ansiedade ou claustrofobia devido à forma de tubo ou aos sons altos durante a varredura. A sedação pode estar disponível para você, se necessário, mas técnicas de relaxamento como respiração profunda, visualização e meditação também podem ajudar. Alguns scanners de MRI permitem ouvir música ou assistir a um filme. Para obter as melhores imagens, você precisa estar o mais parado possível no scanner. Para as pessoas que não conseguem obter uma ressonância magnética devido a um marcapasso, uma TC pode ser realizada, embora este teste não possa diagnosticar a DCJ. Encontramos a MRI cerebral como a única ferramenta mais útil para o diagnóstico da CJD. Dois tipos de sequências de ressonância magnética, Recuperação de inversão atenuada de fluidos (FLAIR) e, em particular, imagens ponderadas por difusão (DWI), tipicamente mostram anormalidades no córtex cerebral, estriado e ou tálamo do cérebro em pessoas com DCC. A presença eo padrão dessas anormalidades podem suportar o diagnóstico de DCJ e podem eliminar a necessidade de testes invasivos, como uma biópsia cerebral. Para as pessoas que podem ter CJD, mas não podem obter uma ressonância magnética, uma biópsia cerebral pode ser necessária para fazer o diagnóstico adequado. Electroencefalografia (EEG) Um eletroencefalograma (EEG) mostra padrões de atividade elétrica produzidos por seu cérebro, conforme registrado por eletrodos colocados em seu couro cabeludo. Não é invasivo e minimamente desconfortável (os eletrodos podem arranhar ou coçar e mantêm-se no lugar com uma pasta pegajosa). Os eletrodos não geram eletricidade, eles apenas gravam a atividade elétrica produzida por seu cérebro. Você precisará ficar imóvel com os olhos fechados durante a gravação de 20-40 minutos para obter um EEG de qualidade. A maioria (65) de EEGs de pessoas com CJD esporádica mostra anormalidades características (complexos de espiga e onda sobre uma vez a cada segundo) em algum momento do curso da doença, essas alterações, no entanto, podem não aparecer até tarde na doença. Além disso, as mudanças características de EEG não são específicas para CJD, como também são observadas em condições metabólicas tóxicas (por exemplo, doença hepática grave) e até raramente na doença de Alzheimer. Doença do corpo de Lewy e encefalopatia de Hashimotos. Na maioria das pessoas com CJD, o EEG apenas mostrará desaceleração da atividade elétrica do cérebro, que não é específico para CJD e ocorre em muitas condições neurológicas. Exame de líquido cefalorraquidiano (CSF) Em todos os casos de DCJ ou outra demência rapidamente progressiva, deve ser realizado um exame do seu líquido cefalorraquidiano (LCR - o líquido incolor e incolor que envolve seu cérebro e medula espinhal). Muitos testes diferentes podem ser ordenados pelo CSF para excluir ou investigar a possibilidade de várias condições. Por exemplo, uma contagem elevada de glóbulos brancos na LCR pode sugerir uma possível infecção ou condição inflamatória. Um médico recolhe o CSF fazendo uma punção lombar (batida espinhal) em que uma agulha muito fina é suavemente inserida na parte inferior das costas entre duas vértebras, as estruturas ósseas que compõem a coluna vertebral. O procedimento geralmente é feito em um consultório médico e leva cerca de 30-45 minutos, durante o qual é importante permanecer quieto. Depois, beba bastante líquido para ajudar a prevenir a dor de cabeça na ponta quotlumbar. Se você tem dor de cabeça ou desenvolve febre após uma punção lombar, informe seu médico imediatamente, pois há coisas que podem ser feitas para que a dor de cabeça desapareça. Em pessoas com CJD, os resultados do exame de LCR geralmente são normais, com exceção de uma contagem de proteína total ligeiramente aumentada. Se houver uma contagem aumentada de glóbulos brancos, seu médico deve considerar outras doenças neurológicas, particularmente infecções, como encefalite. Embora ainda não possamos detectar priões na LCR de pacientes com DCJ, a detecção de níveis elevados da proteína 14-3-3 no LCR foi relatada para apoiar um diagnóstico de DCJ na literatura científica. Os médicos da UCSF não sentem que este teste é um teste de diagnóstico muito bom para a DCJ porque muitas pessoas com DCC confirmada têm um resultado negativo ou normal, e muitos outros que não têm DCJ, mas que têm outras doenças neurológicas, têm um resultado positivo. Apenas metade dos pacientes diagnosticados com CJD na UCSF tem uma proteína elevada 14-3-3. Além disso, em cerca de 13 pacientes referentes à UCSF com uma proteína elevada 14-3-3, os médicos da UCSF identificam outro diagnóstico, não CJD. Em muitos casos, esses outros diagnósticos são muito tratáveis. Outras proteínas CSF, incluindo enolase específica de neurônio (NSE) e proteína tau total (T-tau), também foram relatadas como úteis no diagnóstico de CJD. Os médicos da UCSF atualmente estão estudando a utilidade desses testes para o diagnóstico de DCJ, mas atualmente a comunidade médica e científica ainda está debatendo o uso de qualquer um deles como um teste de diagnóstico para CJD. Até agora, os dados acumulados através do grupo de pesquisa CJD sugerem que a ressonância magnética é um teste muito melhor do que esses marcadores CSF, mas ainda recomendamos encomendar esses testes, pois podem indicar que há lesões rápidas nas células nervosas no cérebro. Biopsia de amígdalas A biópsia de amígdalas é um procedimento cirúrgico usando uma agulha ou bisturi para remover uma pequena quantidade de tecido da amígdala para inspeção sob um microscópio. Isso ajuda a identificar células anormais e crescimentos, mas, como ocorre com qualquer procedimento invasivo, existem possíveis riscos como infecção e sangramento. Este procedimento é feito em uma sala cirúrgica cirúrgica. Como a variante da CJD (vCJD) é a única forma de CJD para envolver os gânglios linfáticos, baço, amígdala e apêndice, a biópsia da amígdalas é um teste de diagnóstico para vCJD. Recomendamos apenas uma biópsia de amígdalas se a VCJD estiver sendo considerada no diagnóstico diferencial, já que este teste não é útil para qualquer outra forma de doença priônica. Um resultado negativo na biópsia da amígdala, no entanto, não exclui o diagnóstico de VCJD. Para uma biópsia da amígdala, devem ser tomadas precauções especiais para evitar a propagação de priões na sala de cirurgia. Normalmente, o equipamento utilizado para o procedimento é destruído pela incineração. Para obter mais informações, consulte o seu médico para o Manual de Controle de Infecções da UCSF sobre políticas e procedimentos para pacientes com doença de Prion humana suspeita ou confirmada ou diretrizes de controle de infecção do WHO para encefalopatias espongiformes transmissíveis. Biópsia cerebral Uma biópsia cerebral é um procedimento neurocirúrgico em que um cirurgião cerebral remove uma pequena quantidade de tecido cerebral para ser examinado quanto à presença de priões (proteínas de priões deformidades). Este procedimento é feito na sala de operações. Este procedimento invasivo comporta risco de infecção, sangramento ou interrupção da função cerebral, embora geralmente seja um procedimento seguro e bem tolerado. Em casos de doença priónica, no entanto, o procedimento expõe a equipe cirúrgica à infecção por prião e precauções especiais para prevenir a propagação de priões devem ser tomadas na sala de operações. Atualmente, em nossa instituição, todos os instrumentos utilizados no procedimento precisam ser destruídos por incineração após o procedimento e não podem ser usados em outro paciente. Para obter mais informações, consulte seus médicos para as Políticas e Procedimentos do Manual de Controle de Infecções da UCSF para Pacientes com Doença de Prion Humanos suspeita ou confirmada ou Diretrizes de Controle de Infecção da OMS para Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis. Devido à utilidade diagnóstica da RM de ponderação por difusão (DWI), na maioria dos casos de CJD, não recomendamos mais uma biópsia cerebral. Em alguns casos, em que o diagnóstico ainda é incerto mesmo após uma RM de DWI, a biópsia cerebral pode ser necessária. A biópsia traz os riscos de qualquer procedimento invasivo, mas também o tecido removido para análise nem sempre mostra qualquer prião, mesmo que a pessoa tenha uma doença priôn humana. Embora uma biópsia cerebral que seja positiva para a doença do prião significa que o paciente tem doença priônica, uma biópsia cerebral negativa não exclui a doença priônica. Uma biópsia cerebral em paciente com DCJ pode ser negativa por uma variedade de razões. Em alguns casos, a doença do prião não é definitivamente confirmada até o tecido de uma autópsia cerebral ser analisado. Nosso centro consulta em muitos desses casos. A única maneira de diagnosticar CJD com absoluta certeza é por exame neuropatológico, seja por biópsia cerebral ou na autópsia. Por razões de saúde pública e epidemiológicas, o National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC) em conjunto com o Centro de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) dos Estados Unidos encoraja fortemente as famílias com pacientes que sofrem de doença de prião para considerar a autópsia para seus entes queridos. Um médico especialista chamado neuropatologista conduz uma autópsia cerebral para examinar o tecido cerebral para determinar a causa de morte. O procedimento pode ser feito de forma a acomodar desejos religiosos, culturais ou pessoais para os costumes funerários. Para obter ajuda na obtenção de autópsia para pacientes com doença de prião fora da UCSF, entre em contato com o NPDPSC. Pacientes que participam de projetos de pesquisa da UCSF CJD ou que são pacientes da UCSF, entre em contato com nosso Coordenador de Autopsia para obter mais informações.
No comments:
Post a Comment